胸椎管变异型肌萎缩侧索硬化症(T-ALS)是一种罕见的亚型,仅影响3%的肌萎缩侧索硬化症(ALS)患者。为了更好地理解这种变异,本文旨在描述T-ALS的典型特征,包括临床表现、分布模式和预后。
对59例T-ALS患者进行了回顾性图表分析,这些患者来自于2002年至2018年间乌尔姆大学医院(德国乌尔姆)神经内科的3549例ALS患者的临床数据库,包括2020年的死亡记录查询。纳入标准为根据经修订的El Escorial标准诊断为明确的ALS,胸肌无力为ALS的首发症状。对照组包括517名非胸椎型肌萎缩侧索硬化症(NT-ALS)患者,来自2010年至2018年间ALS登记处Swabia2的流行病学数据库,不包括原发性侧索硬化症以及家族/遗传形式。本文发表在《神经病学,神经外科学和精神病学杂志》上(Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry)
比较了两个队列的临床参数,包括性别、发病年龄、诊断延迟、生存期(从症状开始到死亡的时间)、体重、使用无创通气(NIV)和有创通气(IV)以及传播模式。发病定义为首次轻瘫的发生。对于临床参数的描述,酌情使用绝对和相对频率或中位数和IQR。分类变量比较采用皮尔逊χ2检验。对于连续参数,采用Mann-Whitney U检验。生存率采用Kaplan-Meier法和对数秩检验进行分析。所有统计检验均在α=0.05的双侧显著性水平下进行。
2002年至2018年间,在乌尔姆大学医院(德国乌尔姆)神经内科治疗的3549例ALS患者中,59例(1.7%)患有T-ALS。与NT-ALS相比,T-ALS中的男性占比大(T-ALS:79.7%vs-NT-ALS:55.3%,p<0.001),与NT-ALS中的1.2:1.0相比,T-A.............
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核心提示:与NT-ALS相比,T-ALS的主要特征是男性占优势、女性发病年龄较早、体重明显减轻、早期依赖机械通气,但生存期更长。 胸椎管变异型肌萎缩侧索硬化症(T-ALS)是一种罕见的亚型,仅影响3%的肌萎缩侧索硬化症(ALS)患者。为了更好地理解这种变异,本文旨在描述T-ALS的典型特征,包括临床表现、分布模式和预后。对59例T-ALS患者进行了回顾性图表分析,这些患者来自于2002年至2018
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